Rystesyge er dysfunktion i hjernen

”Alle menneskers hænder ryster. Du kan bare ikke se det, medmindre du lægger hænderne under et mikroskop, som vil afsløre, at dine hænder sitrer. Måske har du også oplevet, at hænderne ryster synligt. Fx hvis du er nervøs eller ophidset, hvis du har drukket for meget kaffe eller for lidt vand, eller hvis du er stresset. Disse rystelser kaldes fysiologisk tremor, og er ikke varige. Hvorimod de varige rystelser, der kan gå ud over livskvaliteten, kaldes essentiel tremor.”

Har du risiko for at få rystesyge?

Rystesyge er ofte arveligt, så hvis du har eksempler på, at dine forældre eller bedsteforældre har udviklet rystesyge, så kan du være arveligt disponeret.

”Vi ved, at mere end 50% af tilfældene er genetisk betinget. Selvom du lever med genetisk anlæg for rystesyge, så er det ikke sikkert, at sygdommen bryder ud. Hos nogle slår genet igennem, mens andre går fri. Og sygdommen kan også springe generationer over. Jo ældre du bliver, jo større risiko er der for, at eventuelle rystelser udvikler sig. 5-10% af alle over 60 år har rystesyge, og vi kender ikke den specifikke årsagssammenhæng. Måske hænger det sammen med almindelige aldersforandringer i hjernen. Mange kalder det gammelmands-rysten uden at vide, at det faktisk er essentiel tremor.”

Symptomerne rammer især hænder og arme

”Rystelserne har en frekvens på 6-12 hertz, hvilket er ganske hurtige bevægelser, som kan svinge lige fra ganske små rystelser til større udsving på flere centimeter. Som regel begynder det i hænderne, og ofte overvejende i den ene side. Men det er typisk, at begge sider rammes senere i forløbet. Herfra kan det brede sig til hovedet, der ryster enten fra side til side – den såkaldte nej-nej-rysten – eller op og ned – den såkaldte ja-ja-rysten. Stemmen kan blive ramt, så stemmen ryster, og talen bliver uartikuleret. Det er mere sjældent, men jeg har set flere tilfælde, hvor sygdommen har givet rystelser i krop og ben plus gang- og balanceproblemer,” refererer Niels, der understreger, at essentiel tremor som regel udvikler sig meget langsomt.

Rystesyge udløses i hjernens motorik-relæ

”Nyere forskning tyder på, at rystesyge opstår i lillehjernen, som ligger i baghovedet, og har en vigtig rolle i forbindelse med kroppens motoriske system. Fra lillehjernen går der nervebaner til den ventro-intermediære kerne i thalamus, også kendt som VIM-kernen, der er beliggende dybt i din hjerne. Herfra videresendes signaler til den motoriske del af hjernebarken, hvor de indgår i de signaler, din hjerne sender ud til dine muskler, når du vil starte en bevægelse. Hvis samarbejdet mellem lillehjernen, VIM- kernen/thalamus og hjernebarken bliver forstyrret på grund af unormale rytmiske signaler i nervebanernes celler, så kan det udløse de karakteristiske rystelser.”

Førstevalg er livsstilsændringer

”Hvis du synes, du er begyndt at ryste ufrivilligt, så skynd dig at gå til lægen,” lyder opfordringen fra Niels. ”Der er nemlig rigtig gode muligheder for at behandle essentiel tremor, men først skal diagnosen naturligvis stilles. Man kan ikke scanne eller måle sig frem til diagnosen, så der er tale om en klinisk diagnose. Før en egentlig behandling sættes i værk, kan det ofte hjælpe at ændre på personens livsstilsforhold. Det vil fx sige at nedsætte kaffeforbrug, reducere stress i hverdagen, og – hvis muligt – ændre på ordineret medicin. Effekten er dog begrænset, så for det meste kombinerer vi livsstilsændringer med medicin mod rysten.”

Flere slags medicin mod rystesyge

”Det mest udbredte er blodtryksmedicinen propranolol, som virker ret effektivt, fordi medicinen blokerer receptorerne på nervecellerne og dermed også den fejlrytme, der udløser rystelserne. Patienterne bliver ikke fri for rystelser, men cirka 40% vurderer, at effekten er god, og at medicinen forbedrer deres livskvalitet. Andre typer medicin, der kan have en vis effekt, er flere typer af epilepsimedicin. Hvordan medicinen virker, er helt individuelt. Men fælles for flertallet af patienter er, at medicinsk behandling på længere sigt ikke er nok til at reducere rystelserne til et tåleligt niveau, og nogle er så hårdt ramt, at anden behandling må overvejes. Heldigvis har vi både DBS – Deep Brain Stimulation – og MR-guidet ultralydsbehandling i værktøjskassen.”

Deep Brain Stimulation

Niels Sunde har i mange år forsket i Deep Brain Stimulation (DBS), og han var den første danske neurokirurg til at bruge teknikken på en patient i 1996.

”DBS går ud på, at man placerer elektroder dybt i hjernen i de områder, hvor forstyrrelse i den elektriske aktivitet er årsag til rysten. Elektroderne forbindes til en lille elektronisk enhed, der ligner de pacemakere, der bruges til hjertet, og med en minimal strømstyrke sendes impulser til de områder, hvorfra rystelserne udspringer. Impulserne skaber en form for ’elektronisk dvaletilstand’ i nerveceller og nervetråde omkring elektroden. Nervecellerne er der stadig, men de kan ikke lede impulser videre, og så går rystelserne også i dvale.

Vi placerer som regel en til to elektroder ved en operation. Først åbner vi kraniet ved at bore et hul i kranieknoglen lidt bag hårgrænsen over panden. Herefter fører vi de godt 1 mm tykke elektroder ind i hjernevævet, så de rammer VIM-kernen i thalamus. Vi tester med lidt strøm, om vi har ramt det korrekte sted, og først derefter sætter vi elektroderne fast. Fra elektroderne fører vi en ledning, under kraniehuden, ned bag øret og helt ned under kravebenet. Her placerer vi stimulatoren/ pacemakeren, der ligner en lille, flad metaldåse. Stimulatoren indeholder et batteri, der enten skal skiftes efter 3-4 år, eller genoplades via en spole på huden ca. 20 minutter dagligt eller et par timer ugentligt. Det genopladelige batteri har en levetid på ca. 15 år. Det er svært at komme rystelserne 100% til livs, men de fleste patienter opnår en afdæmpning på ca. 80%, hvilket giver dem følelsen af, at de har fået deres liv tilbage,” understreger Niels.

Seneste nyt: MR-guidet fokuseret ultralydsbehandling

Måske du i 2019 så TV-udsendelsen om den danske kvinde, der rejste til Spanien for at modtage en helt ny type behandling. Hun rystede så meget, at hun umuligt kunne drikke af en kop, men den spanske behandling gav hende et nyt liv. Med på turen til Spanien var Niels Sunde.

”Det centrale i denne behandling er kompleks matematik, der krydser strålingen fra mere end 1.000 ultralydsrør, så alle stråler rammer ét specifikt punkt, hvor man kan brænde/ fjerne de nerveceller, der er fejlfungerende, ved at varme dem op til 55-60 grader. Afgrænsningen er knivskarp, så ingen naboceller bliver ødelagt. Afbrændingen er irreversibel – dvs. at behandlingen holder resten af livet, og ikke som Deep Brain Stimulation, der kræver nyt batteri af og til.

Hvor mennesker og mekanik mødes, skal sikkerheden altid optimeres,” pointerer Niels, der her forklarer trin for trin, hvordan indgrebet bliver foretaget:

1. Først barberer vi alt patientens hår af
2. Via en MR-scanner finder vi det præcise punkt, og retter alle ultralydsrør mod det
3. Som en test varmer vi op til 45-50 grader, så de angrebne celler går i stå uden at blive brændt
4. Herefter bruger vi op til et par timer på at teste: Rammer vi plet? Er der stadig rystelser? Oplever patienten bivirkninger?
5. Vi tester så meget og så længe, at vi er sikre, hvorefter vi varmer lidt mere op
6. Sådan fortsætter vi i små trin, til vi opnår den endelige temperatur og dermed varig effekt

”I de efterfølgende uger kan nogle patienter opleve forbigående bivirkninger som balancebesvær, føleforstyrrelser, ændret smagssans og lidt talebesvær. Og hos ganske få ser vi langtidsbivirkninger. Den første behandling i Danmark blev foretaget i 2022, og det er nu muligt for danske patienter med rystesyge at få MR-guidet ultralydsbehandling i offentligt regi.

Fordelen ved ultralydsbehandlingen er, at den er mere skånsom, idet den ikke indebærer et kirurgisk indgreb i hjernen. Og så er fremtidsperspektiverne for teknikken interessant. For hvis man 100% fokuseret kan brænde uønskede celler af, så er det teknisk set også muligt at behandle fx epilepsi, Parkinsons sygdom, psykiatriske lidelser og kræft. En stor udfordring er, at teknikken udnytter kraniet som samlelinse, og aktuelt kan vi kun opnå en effektiv opvarmning/behandlingseffekt i et få millimeter stort område, og vi kan kun ramme centrale områder dvs. ikke yderområder i hjernen.

Ud over at afbrænde celler kan teknikken anvendes til at bestråle med en ganske lav dosis, som trigger nervecellers evne til at regenerere, så de danner nye forbindelser. Så det bliver spændende at følge teknologiens udvikling.”

Kan alkohol dæmpe rystelserne?

Måske har du hørt om, at en aften med for meget alkohol kan betyde, at hænderne ryster lidt ’dagen derpå’ Men for en person med rystesyge er det almindeligt, at alkohol kan dæmpe rystelserne.

”Alkohol dæmper fejlfunktionen i de nervetrådene, der udløser rystelserne. Rystelserne bliver ofte mindre efter få genstande, men promillen skal holdes vedlige for en vedvarende effekt, og det er bestemt ikke en strategi, jeg på nogen måde kan anbefale, da der er en risiko for, at det kan ende i misbrug."